克雅氏病在上世纪20年代就已发现，主要见于老年人，大约每百万人有一例，病因至今不详。1996年，在英国首次发现了一种类似克雅氏病的疾病———变异型克雅氏病，一种非常罕见、但会引起人类脑退化而致死的高致命恶性疾病。感染该疾病的病患脑部中会出现一种类似海绵状的组织，表现症状包括消沉、失忆、情绪不稳、四肢有针刺痛感觉、剧烈头痛、重感冒和皮肤红肿等，引起痴呆症，机体功能丧失并最终导致死亡。该病十分罕见，全世界平均每100万人才有1人感染此病，目前全球发现的变异型克雅氏病病例在200例左右，其中大部分为青年人(平均死亡年龄为28岁)。
此次法国发现的变异型克雅氏病疑似病例是在法国出现的第11例该种疾病的疑似病例。根据法国国家克雅氏病及相似病例监测网络的介绍，之前出现过的9例病例中已有8人死亡，死亡年龄在20到37岁之间。
目前医学界对克雅氏病的发病机理还没有定论，也未找到有效的治疗方法。但专家普遍认为，人类感染该疾病的途径大多是因为食用了受疯牛病因子污染的食物，从而经由消化道感染。感染因子先进入肠道局部淋巴组织并在其中增殖，再出现于脾脏、扁桃腺，最后定位于中枢神经系统。另外，克雅氏病或变异型克雅氏病还通过家族遗传、手术时接触受病毒污染的器械（这种病毒可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器）、注射直接来源于人类脑下垂体的生长激素而感染。
